Карта проезда

Что такое пе́мфигус или пузырчатка?

Хотелось бы поделиться редким случаем из своей практики, который больше будет интересен коллегам врачам. Обратился пациент с жалобами на переодически возникающие изъязвления в полости рта, доставляющие дискомфорт при приёме пищи. Лечение как стоматита оказалось безрезультатным, позже стали появляться изъязвления на языке, высыпания на коже. Для исключения пузырчатки пациент был направлен на иммунологическое исследование крови, диагноз пузырчатка подтвердился.

Пе́мфигус, или пузырчатка — группа редких, но нередко весьма тяжёлых, инвалидизирующих и потенциально смертельных везикулобуллёзных (пузырчатых) аутоиммунных заболеваний, поражающих кожу и слизистые оболочки.

Основные антигены антител к десмосомам являются гликопротеины десмосом: десмоглеин 1 и десмоглеин 3. При вульгарной пузырчатке и при ее гиперпролиферативном варианте (вегетирующая пузырчатка) основным антигеном являются десмоглеин 3, реже отмечаются антитела к десмоглеину 1.

Десмоглеин 3 экспрессируется в основном в слизистой, а также в глубоких (супрабазальных) слоях эпидермиса кожи. Тяжелое поражение слизистых оболочек при вульгарной пузырчатке, а также образование акантолитических полостей в базальных слоях эпидермиса связаны с цитотоксическим действием антител к десмоглеину 3.

Антитела к десмоглеину 3 отмечаются в 95-100% при вульгарной пузырчатке и являются основным серологическим маркером этого заболевания. Могут выявляться совместно с антителами к десмоглеину 1 (в 30-40% случаев).


Получить диагноз за 12 шагов
01

Вы болеете ангиной не менее одного раза в год?

02

Вас беспокоит периодическая боль в горле?

03

Вы наблюдаете у себя слизь в горле?

04

Вы жалуетесь на заложенность носа?

05

У вас наблюдается заложенность ушей?

06

У вас возникает осиплось голоса?

07

Вы часто страдаете насморком?

08

Вас беспокоит неприятный запах изо рта?

09

У вас есть зависимость от сосудосуживающих носовых капель?

10

Вас мучают головные боли?

11

У вас наблюдается сухой кашель?

12

Вы замечаете щелчки в ушах при сглатывании?

Предварительно вам диагностированы заболевания: ларингит, синусит.

Записаться на приём
Задать вопрос

* — Поля, обязательные для заполнения

Материал вам интересен?ДаНет